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人工耳蝸植入是臨床上極重度以上感音神經(jīng)性聾的金標(biāo)準(zhǔn)療法和唯一選擇，但這種方法仍然難以完全恢復(fù)自然聽覺，對音樂和噪聲環(huán)境下的言語感知的改善有限。

對于先天性耳聾患兒，人工耳蝸是目前恢復(fù)聽力的主要手段。不過隨著基因療法技術(shù)的突破，未來治療先天性耳聾可能會有新方法。

日前，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院舒易來教授領(lǐng)銜的耳聾基因治療團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，先天性耳聾基因治療恢復(fù)患者自然聽力，在噪聲言語和音樂感知中比人工耳蝸的表現(xiàn)更優(yōu)。此項(xiàng)研究是全球首個基因治療與人工耳蝸的隊(duì)列研究，研究成果發(fā)表于頂尖學(xué)術(shù)期刊《美國醫(yī)學(xué)會·神經(jīng)病學(xué)》（JAMA Neurology）。

聽力障礙不僅僅意味著失聰，更常伴隨著言語障礙，嚴(yán)重?fù)p害兒童言語及認(rèn)知功能的形成和發(fā)展。目前針對先天性耳聾無任何臨床治療藥物。近半個世紀(jì)以來，人工耳蝸植入是臨床上極重度以上感音神經(jīng)性聾的金標(biāo)準(zhǔn)療法和唯一選擇，但這種方法仍然難以完全恢復(fù)自然聽覺，對音樂和噪聲環(huán)境下的言語感知的改善有限，并且長期的設(shè)備維護(hù)也限制了人工耳蝸的接受度。

聽力損失為全球最常見的感覺障礙之一，世界衛(wèi)生組織數(shù)據(jù)顯示，全球20%的人有不同程度的聽力損失，約有2600萬先天性耳聾患者，也就是每1000名新生兒中約有2–3名患有先天性聽力障礙，其中約60%的先天性耳聾與遺傳因素有關(guān)，已知的耳聾基因超過200個。

近年來，先天性耳聾基因治療作為一種全新的、針對病因的治療手段，有望恢復(fù)自然聽力，引起了領(lǐng)域內(nèi)的高度關(guān)注。然而，基因治療后多個維度的感知情況如何、與傳統(tǒng)的人工耳蝸植入相比有何優(yōu)勢和劣勢還有待驗(yàn)證。

這項(xiàng)最新發(fā)表的研究首次系統(tǒng)地比較了先天性耳聾兒童在接受靶向OTOF蛋白的基因治療或人工耳蝸植入后多維度聽覺言語感知水平的差異，共納入了72名患兒，包括對11名接受基因治療的先天性耳聾兒童，比對61名接受人工耳蝸植入的兒童，從聽力閾值、聽覺言語問卷、言語測試（安靜及噪聲）、音樂感知、方向感知、聽覺皮層信息處理、生活質(zhì)量等多個維度的差異進(jìn)行長達(dá)一年的隨訪評估。

根據(jù)其中9名完成治療后1年隨訪的先天性耳聾患兒的評估結(jié)果，他們的聽力恢復(fù)情況非常穩(wěn)定，更在噪聲言語識別、音樂音準(zhǔn)率及聽覺皮層處理能力、生活質(zhì)量等維度超越了傳統(tǒng)的人工耳蝸療法，且言語能力持續(xù)改善。

經(jīng)過多年研發(fā)，2022年舒易來團(tuán)隊(duì)首次發(fā)表了全球首個基于蛋白水平的OTOF基因置換療法研究成果，并于同年6月完成全球首例耳聾患者的基因治療藥物體內(nèi)給藥。

未來，這款治療先天性耳聾的基因藥物有望走向臨床應(yīng)用，從而為耳聾治療提供治療方式的轉(zhuǎn)變，并為治療其他形式的聽力損失帶來希望。

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